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Neoplasie cutanee o Tumori della pelle

Definizione dell'estremo cefalico

Il comportamento biologico dei tumori cutanei del distretto cervico-facciale varia da un decorso relativamente benigno fino, seppur raramente, all’estremo opposto caratterizzato da un’elevatissima mortalità. Particolarmente utile è quindi la definizione di linee guida dalla diagnosi alla terapia innanzitutto ricordando come sia importante in questa sede l’assoluto rispetto dell’armonia delle suddette unità estetiche in quanto appare chiaro come anche lesioni che in altre sedi sarebbero di dimensioni e gravità limitate, possono, nell’ambito particolare del viso, assumere un’importanza e un’entità tali da richiedere notevole perizia ed attenzione per il loro trattamento.

 

Categorico per il chirurgo plastico è la necessità di eseguire una exeresi della lesione quanto più possibile radicale dal punto di vista oncologico, seguita da una chirurgia ricostruttiva improntata al maggior rispetto possibile delle diverse “unità estetiche” del distretto cervico-facciale, (principio di unità e subunità estetica del volto Burget e Menick) al fine di ottenere i migliori risultati non solo estetici, ma anche e soprattutto funzionali, come necessariamente richiesto dalla preminente importanza morfologica dell’estremo cefalico (cioè l’insieme delle regioni che compongono la testa ed il collo) e dall’elevato grado di specializzazione funzionale delle sue varie componenti. 

 

In particolare il viso porta a distinguere, dal punto di vista anatomo-funzionale, molteplici e complesse “unità estetiche”; queste aree, che donano unicità alla nostra immagine, sono suddivise in relazione alle caratteristiche sia anatomiche che fisiche (elasticità e tensione) della cute, del sottocute e dei muscoli sottostanti, alla presenza di pliche e solchi di espressione o di movimento nonché alla disposizione dei piani ossei. Pertanto si distinguono diversi distretti di limitate dimensioni ma con una precipua individualità contrapposti ad altri omogenei e dotati di caratteri similari anche per notevoli estensioni di tessuto, quali il cuoio capelluto ed il collo3. Schematicamente le unità estetiche del viso sono costituite da:

unità frontale 

unità sopraorbitali

unità orbitali 

unità infraorbitarie                                        

unità nasale

unità malari o zigomatiche

unità parotidee 

unità labiale 

unità buccale 

unità mentoniera 

unità sub-mentoniera.

 

A livello nasale, per la complessità del rivestimento cutaneo e muscolare e per la particolare struttura di sostegno osteo-cartilaginea sottostante, si riconoscono delle “subunità estetiche” di seguito riportate: regione della glabella e del canto mediale, dorso (regione mediana e regioni laterali), punta, ali e columella.

 

Sub-unità estetiche del viso

Altrettanto rilevante nella fase di asportazione chirurgica del tessuto neoplastico è la perfetta conoscenza delle linee di Langer, che permette di orientare l’asse delle incisioni parallelamente alla direzione delle linee di minore elasticità e di maggior resistenza della cute, indi perpendicolarmente al vettore di azione del muscolo sottostante, in modo che le suture subiscano la minore tensione, sottoponendole così a minime sollecitazioni meccaniche a tutto vantaggio del processo di cicatrizzazione che risulta favorito; in più induce le successive cicatrici a minimizzarsi nelle pieghe cutanee naturali rendendole quasi impercettibili.

Definizione delle neoplasie cutanee

La cute è un organo eterogeneo, costituito da elementi sia di origine ectodermale (epidermide) che provenienti dal foglietto mesodermale (corion o derma). Questo gruppo diverso di tessuti genera una larga varietà di tumori benigni e maligni che possono essere classificati convenzionalmente a seconda dell'elemento di origine da cui poi si sviluppa la neoplasia.

I tumori cutanei sono costituiti dagli epiteliomi -gruppo di neoplasie maligne di derivazione epidermica definite anche come nonmelanoma skin cancer (NMSC) secondo la classificazione del W.H.O.- e dal melanoma maligno o melanoma skin cancer (MSC) che trae origine dai melanociti, cellule derivanti embriologicamente dalla cresta neurale.

Gli epiteliomi possono essere distinti, a loro volta, in basalioma e spinalioma. Il carcinoma basocellulare o a cellula basali (BCC), in passato chiamato basalioma, è in assoluto il più frequente tumore cutaneo infatti rappresenta da solo il 65-77% di tutte le neoplasie maligne della cute, la sua incidenza è più alta in quelle regioni dove la luce solare è più intensa, aumenta con l’età colpendo le persone con fototipo basso che trascorrono molto tempo all’aperto (tumore professionale dei contadini, pescatori, marinai e muratori). E’ raro nelle popolazioni asiatiche ed in quelle di colore, è più comune nei soggetti anziani e si sviluppa maggiormente al di sopra dei 40 anni; tuttavia, può presentarsi anche in età giovanile ed oggi si rileva un aumento d’incidenza anche in questi soggetti; talora è associato ad alterazioni congenite o acquisite delle difese immunologiche. Si sviluppa prevalentemente nelle aree cutanee fotoesposte, in primis al viso.

Alcuni individui, poi, hanno una predisposizione genetica per questa neoplasia (sindrome del carcinoma basocellulare nevoide). Un cenno storico particolare va fatto per il carcinoma basocellulare la cui prima segnalazione risale al 1827 da parte del Jacob che  lo descrisse, coniando il termine di "ulcus rodens". Solo nel 1900 Krompecher identificò l'istologia del carcinoma basocellulare differenziandolo dagli altri tumori epiteliali.

In ordine decrescente d’incidenza segue il carcinoma spinocellulare o a cellule squamose (SCC), molto meno frequente del basocellulare; anch’esso colpisce spesso le aree cutanee esposte alle radiazioni attiniche ed i soggetti in età avanzata: le localizzazioni più frequenti sono al viso (75%), al dorso delle mani (15%) (cancro dei radiologi) e in altre sedi (10%). Questo tipo di tumore è decisamente più aggressivo del carcinoma basocellulare, a causa della sua evoluzione più rapida e soprattutto per la possibilità di metastatizzare per via linfatica, in particolare modo nelle localizzazioni agli arti; per questa ragione i linfonodi regionali devono essere attentamente studiati al momento della diagnosi ed ai successivi controlli; comunque circa nel 3 - 4% dei casi metastatizza 4.

La localizzazione preferenziale di tali neoplasie, legata intrinsecamente al momento eziopatogenetico, è l’estremo cefalico. Da diversi anni ormai in letteratura scientifica è documentato che tutti gli epiteli esposti alle radiazioni attiniche subiscono delle alterazioni anche permanenti (cancerogenesi fisica) a carico del DNA, che risulteranno potenzialmente catastrofiche quando localizzate su regioni genetiche con importanza critica per la regolazione del ciclo cellulare, ciò conduce in ultima analisi alla trasformazione neoplastica, fenomeno che evidentemente giustifica la sede preferenziale degli epiteliomi nella regione cervico-facciale che è di gran lunga la più brutalmente esposta a tali stimoli nocivi.

Differente invece è il discorso per il melanoma maligno cutaneo che rappresenta in assoluto la principale causa di morte nell’ambito della patologia cutanea, sebbene costituisca il 3-5% dei tumori maligni della cute; può originare ex novo oppure può svilupparsi da nevi preesistenti. Parallelamente all’incidenza, è in aumento anche la mortalità, molto marcata in età giovanile e, dal momento che la diagnosi avviene spesso nei giovani, in termini di numero di anni di vita persi il melanoma è secondo soltanto alla leucemia 5.

Il melanoma maligno predilige la popolazione bianca (si calcola che la popolazione caucasica sia 12 volte più esposta della popolazione di colore), colpendo più frequentemente il sesso femminile (nel 55%). La massima incidenza si ha tra i 35 ed i 50 anni di vita, dopo i 50 anni l’incidenza del melanoma decresce, eccezion fatta per la varietà di “melanoma su lentigo maligna”, che tende invece ad aumentare. 

Epidemiologia dei tumori cutanei

Il tasso di incidenza e mortalità per tumori cutanei sta lievitando in tutto il mondo, crescendo vertiginosamente negli Stati Uniti ed in molti altri paesi, Europa compresa 6.

Circa 2-3 milioni di casi di non-melanoma skin cancer e 132 mila casi di melanoma skin cancer si registrano globalmente ogni anno, uno ogni tre cancri diagnosticati è un cancro cutaneo e un Americano su cinque svilupperà una neoplasia della pelle nel corso della sua vita 7.

La maggiore incidenza del carcinoma a cellule squamose (SCC) si registra in Australia con circa 321 casi per 100.000 abitanti e con un rapporto BCC/SCC (Basal Cell Carcinoma/Squamous Cell Carcinoma) di 2,5 a 1. D’altronde la maggiore incidenza nella popolazione australiana è correlata, da un lato, al suo fototipo chiaro (il pigmento della cute gioca un ruolo importante nella fotoprotezione, assorbendo la luce e modulando la quantità di raggi UV-B che arriva al derma) e, dall’altro, alla localizzazione geografica (in Australia la quantità di radiazioni ultraviolette è più alta del normale per la presenza del “buco dell’ozono” nell’emisfero australe). Recentemente è stato dimostrato che basta un riduzione dell’1% del livello di ozono stratosferico (nella bassa stratosfera cioè a 15 - 30Km dalla superficie terreste) per aumentare del 3% il rischio d’insorgenza di neoplasie cutanee, derivante alla diminuzione della peculiare capacità di filtro assorbente delle radiazioni UV che questo gas possiede 8.

I carcinomi epiteliali cutanei rappresentano un terzo di tutti i casi di cancro diagnosticati e, analogamente a quanto succede per il melanoma, si sta verificando un abbassamento dell’età al momento della diagnosi. Nel nostro paese è difficile ottenere dati precisi sull’incidenza e mortalità dei tumori cutanei (melanoma e non melanoma) poiché la mancanza di un registro nazionale ne impedisce un preciso monitoraggio 9.

L’incidenza del melanoma, per esempio, è aumentata in tutto il mondo del 300% in 40 anni e la sua frequenza raddoppia ogni 6-10 anni, prediligendo lievemente il sesso femminile (rapporto maschi/femmine uguale a 0,7). Ciò nonostante il melanoma resta uno dei tumori meno frequenti nel panorama mondiale, responsabile dell’1-2 % di tutti i casi di cancro 10

Secondo i dati del National Cancer Institute risulta un incremento annuale pari al 6%, in particolare in Europa negli ultimi anni si è passati da 4 a 8 nuovi casi ogni 100.000 abitanti. In Italia la media nazionale di nuove diagnosi ogni anno si aggira su 4,7 casi ogni 100.000 abitanti seppur con variazioni geografiche significative tra il nord ed il sud del paese: al nord circa 8-9 casi contro i 3-4 casi del sud ogni 100 mila abitanti.

Melanoma maligno cutaneo
Spinalioma - Carcinoma a cellule squamose del labbro inferiore - Epitelioma spinocellulare
Basalioma nodulare - Carcinoma a cellule basali tipo nodulare - Epitelioma basocellulare

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Melanoma Epitelioma Basalioma Spinalioma La Spezia

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